Syndróm bohatý na Hammain: Popis

Syndróm Hammam-Rich je pomerne zriedkavý(frekvencia výskytu iba desať prípadov na sto tisíc ľudí), prejavujúca sa formou pľúcnej sklerózy a vzniku respiračného zlyhania. Odborníci spájajú jeho vzhľad s autoimunitnými procesmi.

definícia

Syndróm Hammain-Rich je choroba spojená ss patologickým procesom v pľúcnom tkanive, ktorý vedie k jeho skleróze a rozvoju respiračného zlyhania. Štúdium začalo až v polovici minulého storočia, keď sa vo vedeckých časopisoch stali častejšie publikácie s popismi podobných symptómov.

Táto patológia je u mužov častejšiastredného a vysokého veku. Predpokladá sa, že to môže byť dôsledkom zlé návyky, dlhšie dĺžku trvania pracovného pomeru a charakteristík profesií nevhodné pracovné podmienky (zvárači, baníci, stavitelia a tak ďalej. D.).

synonymá

Lekár, ktorý prvýkrát začal študovať topatológia, bol Scudding. Navrhol termín "fibrotizujúca alveolitída". Veľmi skoro sa však začalo používať v pomerne širokom zmysle, pričom odkazuje na skupinu chorôb s podobnými príznakmi. Preto bol potrebný konkrétnejší názov.

Táto patológia bola premenovaná na Scuddingovu chorobu,a potom do syndrómu Hummen-Rich, ako sa ukázalo, že títo dvaja lekári opísali podobnú patológiu už v roku 1935. Existujú aj iné synonymá pre túto nosologickú jednotku, napríklad progresívnu intersticiálnu fibrózu pľúc, fibrotickú dyspláziu, cirhózu pľúc, nevenóznu intersticiálnu pneumóniu a iné. V modernej medicíne je legálne ich používať.

etiológie

Syndróm Hammen-Rich je stále jedným zchoroby s nejasnou etiológiou, pretože fenomén fibrózy vyskytujúci sa pri tejto chorobe je nešpecifická reakcia pľúcneho tkaniva na patologický proces. Teória, že choroba je spôsobená autoimunitným procesom založeným na alergickej reakcii tretieho typu (imunokomplex), získala najväčšiu popularitu vo vedeckej komunite.

Existujú priaznivci a polyetiologická teória. Tvrdia, že pľúcne tkanivo je vystavené viacerým činidláam bakteriálnej, hubovej alebo vírusovej povahy, čo vedie k hyperegickej reakcii imunitného systému.

Niekoľko vedcov predtým považovalo syndróm Hammen-Rich ako jednu z možností kolagenózy, pri ktorej je patologický proces obmedzený len na pľúca.

patogenézy

Idiopatická fibrózna alveolitída (syndrómHammen-Rich) sa objavuje v dôsledku tvorby takzvaného alveolárno-kapilárneho bloku. Rýchlosť difúzie plynov do krvi a v dôsledku toho hypoxia závisí od toho, aké výrazné sú patologické zmeny. Tento proces nie je jedinečný pre túto konkrétnu chorobu, ale typickú reakciu orgánov dýchacieho systému na poškodenie.

Znižuje sa difúzia plynov cez alveolyz viacerých dôvodov. Po prvé ide o zmenu hrúbky membrán a priečok, pretože fibrinogén v plazme preniká týmito oblasťami, čo spôsobuje, že sú hustšie a tuhšie. Po druhé, epitel, ktorý obklopuje dýchacie vaky (alveoly) zvnútra, sa stáva kubickým a stráca svoje vlastnosti. Po tretie, je proces narušenia plynov narušený, to znamená, že vzduch, ktorý vstupuje do pľúc, nepríde do kontaktu s obehovým systémom, alebo sa tento proces vyskytuje príliš rýchlo. Okrem toho sa v dôsledku zvýšenia tlaku v pľúcnom obehu pozoruje reflexný vaskulárny spazmus pľúc, ktorý ďalej zhoršuje patofyziologické mechanizmy.

symptomatológie

Syndróm Hammen-Rich u detí je dosť bežný.vzácne. Táto choroba sa vyskytuje hlavne u ľudí stredného a vysokého veku, ale môže to byť aj u predčasne narodených detí so zníženými kompenzačnými schopnosťami.

Nástup choroby je pomalý. Osoba má epizódy suchého kašľa a pocit stláčania v hrudníku. Potom to sprevádza dýchavičnosť pri výdychu a mierny nárast teploty, slabosť a rýchla únava. Počas počiatočného vyšetrenia sú jasne viditeľné modré prsty a nasolabový trojuholník. Môže nastať zmena koncových falangov prstov a tvaru nechtov.

Nastáva zrýchlený tlkot srdca, malývracajúci sa jazvy v pľúcach. S progresiou ochorenia sa častejšie vyskytujú prípady kašľa, objavuje sa spúta a v zriedkavých prípadoch hemoptýza (ak sa vyskytne prasknutie kapiláry).

diagnostika

Difúzna intersticiálna fibróza pľúc (syndrómHammen-Rich) možno identifikovať pomocou laboratórnych štúdií iba v terminálnych štádiách, pretože zmeny v krvi budú nešpecifické:

• zvýšené bielkoviny;
• Zrýchlenie SCHE (rýchlosť sedimentácie erytrocytov);
• zmena pomeru proteínových frakcií.

Tieto indikátory indikujú prítomnosťale neuvádzajte nič o jeho povahe ani o jeho polohe. Malá rádiografia pľúc môže pomôcť. V počiatočných štádiách je vzorka posilnená v koreňovej pľúcnej sliznici, potom sa objaví retikulárna zrnitosť pľúcneho tkaniva. V priebehu času sa obrázky zobrazujú oblasti so zvýšenou transparentnosťou, ktoré majú formu buniek. Srdce sa tiež zmení zvýšením pravých častí.

Diferenciálna diagnostika

Boľavé ochorenie Hammen je choroba, ktoráJe ťažké diagnostikovať len kvôli nešpecifickým zmenám v pľúcach. Aby ste mohli byť presvedčení o diagnóze, musíte vylúčiť všetko ostatné.

Lekár musí urobiť porovnanie:

• s alergickou a toxickou fibróznou alveolitídou;
• bilaterálna pneumónia;
• sarkoidóza;
• rozšírená pľúcna tuberkulóza;
• systémové ochorenia spojivového tkaniva (lupus, reumatoidná artritída, sklerodermia atď.);
• rakovina pľúc;
• hemosideróza pľúc;
• skupina pneumokoniózy.

Iba v prípade, že všetky vyššie uvedenémožnosti odstránené, diagnostikované syndrómom Hammer-Rich. Často je potrebné vykonávať patoanatomický výskum. Na tento účel lekár predpíše otvorenú alebo uzavretú biopsiu prepichnutia v závislosti od zamýšľaného štádia ochorenia.

morbídne anatómia

Symptómy a diagnóza syndrómu Hammen-Richzávislosť od globálnych zmien v pľúcnom tkanive. Aby ste ich mohli vyhodnotiť, odstráňte časť pľúc a skúmajte ju pod mikroskopom. Výsledky tejto štúdie sa nemusia zhodovať s klinickými prejavmi, ale sú presnejšie, pretože priamo odrážajú stav orgánu.

Ak choroba prebiehafibrotizující alveolitída, patológ vidí opuch tkaniva kvapaliny s vysokým obsahom fibrínu v alveolárnych lumen impregnácia priečky zápalových buniek odozvy. V prípade, že patologický proces postupuje, je histologicky výrazné zmeny v štruktúre buniek a endoteliálnych alveolárna kapilárne zhrubnutie bazálnej membrány. Tiež možné čiastočné ničenie alveolov v miestach ich kontaktu s nádobami.

Existuje päť stupňov zmien v pľúcach:

1. Edém a bunková infiltrácia steny alveol.
2. Naplnenie alveolov kvapalnými a odlupovacími bunkami alebo absorpciou exsudátu oddielmi a ich zhutnením.
3. Zničenie alveolov, tvorba cystí v malých prieduškách.
4. Viaceré stredné a malé cysty.
5. "Bunkové" pľúca kvôli veľkým cystám.

Aktuálne a predpoveď

Kelloidóza (syndróm Hammen-Rich) má dosťnepriaznivú prognózu, pretože nie je možné zastaviť progresiu ochorenia. Dokonca aj s medikáciou môže byť patologický proces spomalený, ale skôr alebo neskôr choroba bude stále vyhrať. Pacient môže mať niekoľko mesiacov až niekoľko rokov života. Počas tejto doby sa objavia exacerbácie a obdobia nestabilnej remisie.

V priebehu času progresívne kardiopulmonárnezlyhanie vedie ľudí k postihnutiu a potom k smrti po asfyxii. V najlepšom prípade bude pacient mať ďalších päť až sedem rokov od času diagnostiky. Za predpokladu, že bude dodržiavať všetky odporúčania ošetrujúceho lekára. V zriedkavých prípadoch koniec príde po niekoľkých mesiacoch bez ohľadu na terapiu. Ak je liečba predpísaná v počiatočných štádiách ochorenia, v zriedkavých prípadoch je možné ju "zachovať" v tomto štádiu a zachrániť život a relatívne zdravie človeka.

liečba

Čo má pacient robiť potomdiagnostikovaný syndrómom Hamman-Rich? Liečba sa začne ihneď. Nie je potrebné váhanie so začiatkom liečby, pretože choroba postupuje v priebehu rokov viac a viac. Špecifická liečba ešte nebola vyvinutá, takže lekári sa snažia zastaviť symptómy a spomaliť rýchlosť tkanivovej fibrózy.

V počiatočných štádiách ochorenia je najúčinnejšie.sami dokázali steroidné lieky. Znižujú zápalové prejavy: vylučovanie tekutín, bunková infiltrácia, spomalenie tvorby spojivového tkaniva a tvorba protilátok. Liečba sa uskutočňuje formou bolusu, tj začínajú veľkými dávkami (do 60-80 mg denne) a postupne sa znižuje množstvo lieku na 20 mg. Je dôležité sledovať činnosť kôry nadobličiek tak, aby nevznikla Cushingoidov syndróm.

V neskorších štádiách, keď stačí fibrózavyjadrené, uprednostňujú sa lieky, ktoré potláčajú imunitný systém. Kombinačná liečba steroidov a cytostatik bola špeciálne rozdelená. Ukázalo sa, že je účinnejšie ako používanie týchto liekov oddelene.

Ako predpísaná symptomatická liečbadekongestanty, inhalácie kyslíka pod tlakom, vitamíny skupiny B a tiež antibiotiká (pri pristúpení sekundárnej infekcie), srdcové glykozidy a diuretiká (so zvýšeným srdcovým zlyhaním).